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周邊神經腫瘤

什麼是『周邊神經腫瘤』?

神經纖維瘤於神經系統生長共有三種類型,「 周邊神經瘤 」便是其中一種,其名為神經纖維瘤I型(NF1)。
神經纖維瘤是一種染色體顯性異常遺傳病,它是最常見的遺傳性神經系統疾病之一,而其中神經組織生長可能是良性的腫瘤可能通過壓迫神經和其他組織而導致嚴重損傷。每3000人中就有一人患此疾病,發生的基因在於第17對染色體,故因此無性別之差異存在,但也有家族內並無病史,而是自己基因突變的部分病患。
多發性神經纖維瘤症第一型常見的臨床症候有:
皮膚色素斑:咖啡牛奶斑
神經纖維瘤:多發性神經纖維瘤、 叢狀神經纖維瘤
眼睛的腫瘤:視神經膠質細胞瘤、眼睛虹彩上的色素缺陷瘤
骨骼病變:四肢骨、脊柱、顱骨
學習障礙:智力正常,但在讀、寫、數字概念上會有困難,較容易罹患過動兒之疾病

周邊神經腫瘤診斷依據

在診斷上,目前是以臨床的症狀為主要的診斷依據,以下七種準則多以美國國家健康院認定的診斷準則為主,而以下這七項必需要有符合兩項以上的症狀,才可以被診斷為第一型的多發性神經纖維瘤,七種症狀分別為以下內容:
1.皮膚有六個或以上的牛奶斑(孩童期,大於0.5公分、成人期,大於1.5公分)
2.表皮或皮下有兩個或以上豆子般的神經纖維瘤或一個叢狀神經纖維瘤
3.腋下或鼠蹊部有雀斑狀的小色素斑
4.視神經有神經膠質細胞瘤
5.眼睛上有兩個或以上的虹膜色素缺陷瘤
6.特定的骨骼病變,如蝶骨缺陷和骨皮質薄化與脊椎側彎
7.一等親是符合以上診斷準則的第一型多發性神經纖維瘤症患者
 
神經纖維瘤的診斷通過以下方式為參考依據  :
影像學:
如磁共振成像(MRI)、計算機斷層掃描(CT)、氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描(PET)
電診斷測試:
診斷測試可以提供特定神經功能的某種指示,因此可以推動患者和外科醫生走向或反對手術。
活檢:
手術活檢在評估腫瘤方面很重要,因為病理將決定進一步的手術選擇。
 
周圍神經腫瘤的治療很大程度上取決於手術切除,但是部分無症狀或非腫瘤、良性腫瘤的患者可進行保守治療。

周邊神經腫瘤治療方式

多發性神經纖維瘤牽涉許多相關科別的專業知識,所以通常需各專科的醫師集思廣義,提供全方位的治療,但其疾病至今沒有療效與安全確立之藥物可以來治療,故外科手術切除是目前比較有效的方法,但因叢狀神經纖維瘤多半侵犯身體組織十分深入,因此在外科治療的考量上,必需先決定完全切除的可能性與安全性,權衡腫瘤造成的變形與功能的受損與症狀與切除重建後,外觀與功能可以恢復程度,來決定手術的策略。
手術原則針對不同病況的方式大致上可分為下列兩種:
1.較局部化的腫瘤:
適於較局部化的腫瘤,或表面皮膚受神經纖維瘤侵蝕較少者,此術局部經皮簡單切除法,傷口可以簡單縫合。
2.較深的腫瘤:
切除後需皮辦重建者,通常是腫瘤比較深,表面皮膚受神經纖維瘤侵蝕以致難以保留者。
若需重建皮膚缺損有三種方法:
1.植皮
2.經組織擴張器(水球)撐大之局部皮膚
3.顯微皮瓣移植手術
腫瘤本身侵犯的深淺度與造成的畸形程度會決定治療結果的好壞,尤其是較複雜重建手術的病患,在外觀與功能上,仍然有相當大的程度需要改善,因此權衡與慎重進行手術前的評估,手術後的情形比起手術前的外觀,病人主觀的改善程度是明顯可見的。
目前的外科手術無論是外觀或完全治療神經纖維瘤而言,都仍有進步的空間,但手術安全性給予病友本身與家屬的正面回饋來看,外科手術治療可視為有效的治療方法,且在合適的藥物療法出現前,以慎重的手術計劃,外科手術依舊是叢狀神經纖維瘤的主要治療方法。